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Commento : Article tiré d'une conférence donnée par Stéphanie Piazza et Anne Thomas lors d'un congrès de l'Afvac fin 2017. Les ataxies cérébelleuses ont souvent une origine héréditaire. Il existe 3 types de ces atteintes : - les anomalies développementales - les affections neurodégénératives - les anomalies fonctionnelles Les gènes en causes sont des gènes récessifs. Il est possible de faire des tests génétiques pour dépister la maladie.

Commento : L'ataxie cérébelleuse héréditaire est une encéphalopathie d'origine génétique, due à une forme de dégénérescence du cervelet appelée céroïde-lipofuscinose neuronale. Elle touche les chiens adultes de race Staffordshire terrier américain et probablement aussi de certaines races apparentées. Sa transmission est de type autosomique récessif. Aucun traitement n'est disponible à l'heure actuelle, mais un test génétique permet maintenant de rechercher la mutation responsable. Ce travail de thèse s'attache à développer un outil d'information pour les propriétaires, éleveurs et vétérinaires qui peuvent être confrontés à cette maladie. A travers des pages web intégrées au site du laboratoire de neurobiologie de l'ENVA, il permet un accès facile aux principales connaissances actuelles sur la maladie et sur son test génétique. Ce manuscrit permet de faire un rappel bibliographique sur lequel s'appuient les données du site, et d'expliquer brièvement la construction des pages web et leur structure.

Commento : Le cervelet est l'élément du système nerveux central impliqué dans la coordination des mouvements et de l'équilibre. Toute lésion du cervelet se manifeste par un ensemble de symptômes appelé syndrome cérébelleux. Les dégénérescences cérébelleuses existent chez de nombreuses races de chiens. Selon les races, elles sont néonatales, postnatales ou ne touchent que l'adulte. Les dégénérescences cérébelleuses sont aussi présentes chez l'Homme et sont pour la plupart héréditaires à transmission autosomique dominante. Les 43 chiens de notre étude sont des Staffordshire terriers américains souffrant de dégénérescence cérébelleuse. Des examens cliniques et neurologiques , des examens d'imagerie de l'encéphale (imagerie par résonance magnétique ou scanner), des analyses du liquide cérébro-spinal et des autopsies ont été réalisés. L'âge moyen d'apparition est de 3,7 ans (avec des extrêmes à un an et six ans et demi). Les signes cliniques les plus constants sont une ataxie hypermétrique et un nystagmus vertical provoqué par l'hyperextension du cou. D'autres signes peuvent apparaître comme une astasie (58 % des cas), un port de tête penché (35%), une perte progressive du clignement à la menace (21%) et des tremblements intentionnels (9%). La maladie est chronique et s'aggrave avec le temps. Une étude des pedigree des chiens malades a permis d'établir que cette maladie est héréditaire et à transmission autosomique récessive. Etant donné l'expression clinique tardive et son mode de transmission, cette maladie est largement répandue et requière d'urgence un test génétique pour éviter la disparition de cette race.