Résumé : La Fièvre Familiale du Shar-Pei est une maladie génétique transmise selon le mode autosomique récessif, mais touchant la race de chien Shar-Pei avec une forte prévalence. Son étude par les vétérinaires a conduit dès le début à la rapprocher d'une maladie humaine très semblable : la Fièvre Familiale Méditerranéenne. Toutes deux mènent très fréquemment à une amylose rénale rapidement fatale sans traitement. Nous verrons ici comment les recherches ont affiné la connaissance de la symptomatologie et de la physiopathologie de la maladie canine, et comment l'histoire du Shar-Pei et de sa diffusion dans le monde expliquent sa forte prévalence. La recherche génomique, qui a tenté sans succès de trouver chez le chien la mutation MEFV découverte chez l'homme pour la fièvre Familiale Méditerranéenne, ouvre aujourd'hui de nouvelles voies de recherches conjointes homme/chien, dont les résultats concernent à la fois certaines maladies orphelines humaines et la Fièvre Familiale du Shar-pei