Résumé : Le cervelet est l'élément du système nerveux central impliqué dans la coordination des mouvements et de l'équilibre. Toute lésion du cervelet se manifeste par un ensemble de symptômes appelé syndrome cérébelleux. Les dégénérescences cérébelleuses existent chez de nombreuses races de chiens. Selon les races, elles sont néonatales, postnatales ou ne touchent que l'adulte. Les dégénérescences cérébelleuses sont aussi présentes chez l'Homme et sont pour la plupart héréditaires à transmission autosomique dominante. Les 43 chiens de notre étude sont des Staffordshire terriers américains souffrant de dégénérescence cérébelleuse. Des examens cliniques et neurologiques , des examens d'imagerie de l'encéphale (imagerie par résonance magnétique ou scanner), des analyses du liquide cérébro-spinal et des autopsies ont été réalisés. L'âge moyen d'apparition est de 3,7 ans (avec des extrêmes à un an et six ans et demi). Les signes cliniques les plus constants sont une ataxie hypermétrique et un nystagmus vertical provoqué par l'hyperextension du cou. D'autres signes peuvent apparaître comme une astasie (58 % des cas), un port de tête penché (35%), une perte progressive du clignement à la menace (21%) et des tremblements intentionnels (9%). La maladie est chronique et s'aggrave avec le temps. Une étude des pedigree des chiens malades a permis d'établir que cette maladie est héréditaire et à transmission autosomique récessive. Etant donné l'expression clinique tardive et son mode de transmission, cette maladie est largement répandue et requière d'urgence un test génétique pour éviter la disparition de cette race.