Résumé : La thérapie génique regroupe l'ensemble des technologies permettant le transfert d'ADN à visée thérapeutique dans un organisme vivant. Les avancées dans le domaine de la thérapie génique des cellules somatiques, porteuses de réelles promesses, s'appuient sur l'utilisation de modèles animaux. L'espèce canine s'est imposée grâce aux nombreuses similitudes qu'elle présente avec l'Homme, et offre de nouvelles perspectives thérapeutiques pour de multiples maladies génétiques. Nous présenterons les grands principes de la thérapie génique ainsi qu'un état des lieux des essais cliniques chez l'Homme et le modèle canin. Deux illustrations rendront compte des atouts inégalés du Chien en thérapie génique: la myopathie de Duchenne chez le Golden Retriever et la dystrophie de l'épithélium pigmentaire rétinien chez le Briard.