Résumé : La Kératodermie Nasoplantaire (KNP) est un désordre génétique de la kératinisation localisé aux coussinets plantaires et éventuellement à la truffe, rapporté chez le Dogue de Bordeaux et l'Irish Terrier. Dans l'objectif de déterminer l'origine moléculaire de la KNP du Dogue de Bordeaux, nous avons réalisé une étude clinique et physiopathologique : la prévalence est estimée à 5% avec aucune prédisposition sexuelle et un âge moyen d'apparition situé entre 10 semaines et 16 mois. Les symptômes dermatologiques sont caractérisées par la présence de proliférations sévères de kératines sur les coussinets et la truffe. Les biopsies cutanées révèlent une hyperplasie sévère de l'épiderme avec une hyperkératose orthokératolytique papillomateuse et une hypergranulose. Il existe divers traitements (propylène glycol, topiques à base de rétinoïdes), le meilleur semble être l'association d'une coupe régulière des cornes exubérantes et d'applications de propylène glycol. Une régression spontanée avec l'âge est quelques fois constatée. Nous avons réalisé une étude de liaison génétique, basée sur un grand pedigree de départ de 500 chiens. Son analyse suggère un mode de transmission autosomal monogénique. Nous avons collecté des échantillons d'ADN de 170 chiens du pedigree, dont 30 chiens atteints. Pour rechercher les gènes et mutations responsables de cette génodermatose, une approche gène candidat a été réalisée. Comme chaque race de chien peut être considérée comme un modèle spontané unique d'une maladie humaine, nous croyons que l'identification de l'altération génétique conduisant à l'hyperkératose chez le Dogue de Bordeaux pourra éclaircir la compréhension des troubles humains homologues sur le plan génétique ou physiopathologique.